• L'encéphalopathie chez l'homme et l'animal (7)



     Prion ou agent transmissible non conventionnel (ATNC) propre à l’ESB.


    La maladie chez l’homme est appelée variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (VMCJ).


    Épidémiologie
    Transmission du prion de l’ESB
    Par ingestion d’un aliment contenant l’agent de l’ESB. Chez les bovins, les organes susceptibles de contenir des
    prions sont : cervelle, yeux, amygdales, moelle épinière, colonne vertébrale, rate, une partie des intestins.
    Pour la sécurité du consommateur, ces organes appelés  MRS “matériels à risque spécifié” sont systématiquement
    éliminés de la chaîne alimentaire à l’abattoir, puis incinérés depuis 1996.
    La maladie ne se transmet pas d’un animal malade vivant à l’homme.

    Fréquence des cas
    Aucun cas d’origine professionnelle n’a été identifié à ce jour.
    Depuis 1996, 23 cas de VMCJ recensés en France.
    Activités professionnelles à risque
    A titre de précaution, toutes les activités exposant aux MRS (contact direct, projection dans les yeux, piqûre…) :
    Personnel en abattoir, y compris les équipes de nettoyage et de maintenance.
    Personnel d’équarrissage.
    Personnel des laboratoires vétérinaires…

    Symptômes et évolution
    Incubation de plusieurs années. Apparition de symptômes psychiatriques puis nerveux, aboutissant  à la paralysie puis à la mort, le plus souvent chez de jeunes adultes (20-45 ans).
    Aucun traitement ne semble capable de modifier le cours de la maladie.
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    Encéphalopathie spongiforme bovine

    Espèces pouvant être infectées par le prion de l’ESB Essentiellement les bovins. Très rarement les chats. Quelques cas de transmission à des animaux sauvages

    (ruminants et félidés) dans des parcs zoologiques.

        Distribution géographique et fréquence des cas d’ESB chez les bovins

    Près de 200 000 cas identifiés en Europe depuis 1986, moins de 1000 en France depuis 1991.

    Depuis 2001, date de mise en place des systèmes de surveillance active, le nombre de cas décroît régulièrement (en France, 54 cas en 2004, 31 en 2005 et 8 en 2006).

        Transmission du prion de l’ESB

    Par ingestion de farines de viande et d’os infectées par le prion de l’ESB. Les farines animales sont interdites dans l’alimentation des bovins depuis 1990, dans celle des ruminants depuis 1994 et dans l’ensemble de l’alimentation animale depuis 2000.

    La maladie ne se transmet pas d’animal malade vivant à animal sain.

        Symptômes

    Atteinte dégénérative du système nerveux après une incubation très longue (cinq ans en moyenne chez les bovins), conduisant inéluctablement à la mort.

    Association de trois symptômes :

    Dégradation de l’état général.

    Anomalies du comportement : hyper-sensibilité (au son, à la lumière, au toucher) et/ou réactions exacerbées (frayeur, agressivité) vis-à-vis des autres animaux et de l’homme.

    Incoordination motrice (perte d’équilibre, difficulté

    de déplacement) pouvant aboutir à la paralysie (source INRS)

     


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